Телефон для записи в КардиоЦентр (Израиль) 972-99594859

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение транспозиции магистральных сосудов. Чтобы понять, что представляет собой такое заболевание, как транспозиция магистральных артерий, необходимо разобраться в вопросе о том, как устроено и как работает здоровое сердце.

Сердце – это четырехкамерный мышечный полый орган, выполняющий функцию перекачивания крови. Благодаря неустанной работе человеческого сердца происходит постоянное движение крови в организме. Правая сторона сердца, которую также называют «венозным сердцем», прокачивает через себя венозную кровь, движение которой направлено от органов к сердцу. Левая сторона жизненно важного органа пропускает артериальную кровь, богатую оксигемоглобином. При нормальном анатомическом строении сердца легочная артерия соединяется с правым желудочком, а аорта – с левым.

Транспозиция магистральных сосудов – это врожденная, редкая патология, характеризующаяся неправильным расположением двух главных артерий, выходящих из сердца. Два крупных сосуда при этом соединяются аномально – аорта прикреплена не к левому, а к правому желудочку, а легочная артерия соединяется с левым желудочком вместо правого (последнему иногда сопутствует синдром гипоплазии левых отделов сердца). Вследствие такого неправильного строения у детей с транспозицией магистральных сосудов нарушена картина нормального потока крови, два круга кровообращения оказываются разобщенными. Как следствие, организм не получает достаточного количества кислорода.

 

Симптомы

Транспозиция магистральных артерий проявляется следующими симптомами:

• синий или фиолетовый оттенок кожи, губ и ногтей (цианоз);
• учащенное дыхание;
• сниженный аппетит, плохая прибавка в весе.

Кроме того, заболеванию может сопутствовать изолированный стеноз легочной артерии, который характеризуется затрудненным током крови в области клапана легочного ствола. Эта патология сопровождается дегенеративными изменениями артериальной стенки и расширением легочного ствола. Изолированный стеноз легочной артерии становится причиной появления таких симптомов, как одышка, боли в сердце, обмороки и головокружения, выраженный систолический шум на вдохе в районе легочной артерии.

 

Диагностика

Аномальное расположение магистральных артерий может быть диагностировано еще до рождения ребенка с помощью эхокардиографии плода (УЗИ). Это позволяет оказать медицинскую помощь сразу после появления малыша на свет. Иногда порок выявляется в течение нескольких часов или дней после рождения. В более редких случаях новорожденные могут не иметь видимых симптомов болезни на протяжении нескольких недель или месяцев. При появлении симптомов или аномальных значений результатов исследований необходимо незамедлительно обратиться к детскому кардиологу.

В целях диагностики требуется проведение таких исследований, как:
• эхокардиограмма, или ультразвук;
• электрокардиограмма (ЭКГ);
• рентген грудной клетки;
• пульсоксиметрия – неинвазивный метод измерения содержания кислорода в крови;
• катетеризация сердца;
• МРТ – используется для получения трехмерного изображения сердца.

Порок также диагностируется в дифференциальной диагностике при синдроме гипоплазии левых отделов сердца.

 

Лечение

Транспозиция магистральных сосудов весьма коварна и непредсказуема. Приблизительно одна треть новорожденных с таким пороком сердца имеют критически низкий уровень кислорода в крови, что может нанести серьезный вред здоровью и требует незамедлительного вмешательства специалистов.

Одним из основных методов неотложной помощи является предсердная баллонная септостомия, осуществляемая в течение нескольких часов после родов. Эта спасительная процедура заключается в создании отверстия между верхними камерами сердца. Метод был разработан в 1960-х годах в Филадельфии и направлен на стабилизацию состояния новорожденного. Для детей, которые нуждаются в проведении септостомии, дорог каждый прожитый час, поэтому немедленная специализированная помощь имеет огромное значение для сохранения жизни ребенка.

Метод, известный как операция переключения артерий, на сегодняшний день является одним из самых эффективных способов лечения транспозиции магистральных сосудов. Без хирургического вмешательства большинство детей не доживают и до года. При операции переключения артерий магистральные сосуды пересекаются и соединяются с нужными клапанами сердца. Легочный ствол после операции принимает на себя функцию корня аорты, так как в него пересаживаются устья коронарных артерий. Подобная реконструкция сердца осуществляется в течение нескольких дней после рождения. Противопоказаниями к проведению операции переключения артерий являются изолированный стеноз легочной артерии и обструкция выносящего тракта левого желудочка. При наличии этих проблем хирург выполняет наложение анастомоза между большим и малым кругами кровообращения.

 

Прогноз

Транспозиция магистральных сосудов является сложным пороком сердца, который несовместим с жизнью. При отсутствии своевременного лечения смертность младенцев в первые два месяца составляет 50%, а по достижении года погибает более 70% детей. Основные причины смертности – ацитоз и гипоксия. Еще более неблагоприятным считается прогноз заболевания при его сочетании с синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

Дети, перенесшие операцию, требуют пожизненного наблюдения врача-кардиолога. Необходимо регулярное проведение обследования, включающего МРТ сердца, ЭКГ, диагностику сердца по пульсу и другие методы. Кардиолог также может периодически назначать исследование уровня холестерина, особенно в тех случаях, когда в семье имели место приобретенные пороки сердца. Задача кардиолога – обнаружить любые сужения в месте, где кровеносные сосуды были сшиты, и если они значительны – может потребоваться очередное хирургическое вмешательство. Важной считается оценка состояния сердечной мышцы и клапана легочной артерии, функционирующего теперь как аорта, так как со временем под давлением крови клапан растягивается, что нарушает его герметичность. По мере взросления ребенка могут потребоваться дополнительные хирургические вмешательства.

Люди, родившиеся с пороком сердца и дожившие до зрелых лет, также нуждаются в постоянном наблюдении специалиста. Кроме того, необходимо осторожно подходить к выбору физических нагрузок, отдавая предпочтение умеренной активности. Не стоит забывать, что лучшие индивидуальные рекомендации даст только врач-кардиолог.