Телефон для записи в КардиоЦентр (Израиль) 972-99594859

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение Тетрады Фалло. Врожденный порок сердца, при котором одновременно развиваются четыре аномалии, называется тетрадой Фалло. Тяжелые дефекты изменяют строение сердца, отрицательно влияют на его деятельность. Заболевание названо в честь французского врача-патологоанатома Этьена Луи Фалло, который впервые описал так называемую синюшную болезнь. Около 10% детей, у которых при рождении были обнаружены проблемы с сердцем, страдают данным заболеванием.

Тетрада Фалло характеризуется наличием следующих изменений:

  • стеноз выходного тракта правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстрапозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови).

Стеноз легочной артерии (сужение) влечет за собой повышенное давление между легочной артерией и правым желудочком сердца. Препятствие на пути тока крови вызывает гипертрофию миокарда желудочка, далее – его недостаточность. Это приводит к повышению давления в правом предсердии, а затем к открытию овального отверстия и сбросу крови справа налево.

Межжелудочковая перегородка выступает в качестве барьера, который предотвращает смешивание крови из левого и правого желудочков сердца. Дефект межжелудочковой перегородки приводит к тому, что оба отдела начинают сообщаться, вследствие чего кровь левого отдела с высоким содержанием кислорода соединяется с кровью левого отдела, менее насыщенной кислородом. В итоге все органы человека страдают от недостатка питания.

Декстрапозиция аорты – это смещение сосуда в правую сторону. Степень такого смещения бывает различной: иногда над правым желудочком располагается 60% поперечного сечения аорты. Кровь с недостаточным содержанием кислорода поступает в аорту, далее во все органы тела.

При каких-либо серьезных сбоях в работе сердца происходит значительная перегрузка правого желудочка. Попытки восполнить недостаток кровоснабжения других систем организма приводит к аномальному утолщению мышечной ткани. Гипертрофия правого желудочка рассматривается как следствие трех вышеперечисленных дефектов работы сердца.

Суммарным эффектом данных патологий является недостаточное кровоснабжение тканей легких и других органов человека. Нарушение кровообращения вызывает цианоз (синюшность), степень которого определяется выраженностью стеноза легочной артерии.

 

Симптомы заболевания

Основным признаком тетрады Фалло является синюшная окраска кожи и слизистых оболочек. Для этого заболевания характерно постепенное развитие синюшности (цианоза), если речь не идет о самой тяжелой форме порока у новорожденных.

Множество оттенков синего (от голубоватого до чугунно-синего) появляется на губах, слизистых, кончиках пальцев, лице и далее на коже других участков тела. У младенцев синюшность может проявляться периодически, например, при кормлении или во время плача. Цианоз, как правило, нарастает по мере взросления ребенка и усиления его физической активности.

Симптомами болезни тетрады Фалло являются также следующие признаки:

  • одышка при физической активности (игра, ходьба, бег);
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • головокружение, иногда потеря сознания;
  • сердцебиение (аритмия), шумы в сердце;
  • утолщение кончиков пальцев рук и ног;
  • деформация ногтевых пластин;
  • беспричинное проявление беспокойства.

Самым тяжелым симптомом тетрады Фалло считается одышечно-цианотические приступы, которые могут появиться в возрасте от 6 месяцев до года. Приступы носят внезапный характер и обусловлены резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, который приводит к поступлению через дефект в межжелудочковой перегородке всего объема венозной крови в аорту, вызывая резкую гипоксию центральной нервной системы.

Дети, страдающие данным заболеванием, могут отставать в физическом развитии, часто болеть повторными ОРВИ, тонзиллитом, гайморитом, пневмонией. На фоне тетрады Фалло повышается риск развития инфекционного эндокардита (поражение тканей клапанов и эндотелия).

 

Причины возникновения тетрады Фалло

Причину, одинаково верную для всех случаев заболевания, ученые пока не установили, однако уже сейчас можно говорить о влиянии наследственности. Тетрада Фалло формируется на 2-8 неделе эмбрионального развития.

К возникновению данного порока сердца могут приводить следующие факторы:

  • вирусные инфекции, перенесенные женщиной на ранних стадиях беременности (скарлатина, корь, краснуха);
  • прием в этот период лекарственных препаратов (снотворных, гормональных);
  • неправильное питание и сахарный диабет;
  • работа на вредных производствах;
  • прием алкоголя и наркотиков.

Иногда к факторам риска относят и возраст матери старше 40 лет.Болезнь тетрада Фалло часто встречается у детей с различными генетическими заболеваниями: синдромами Дауна, Ди Джорджи, Корнелии де Ланге.

 

Тетрада Фалло : диагностика

При врачебном осмотре у пациентов наблюдается синюшность кожных покровов и слизистых, деформация фаланг пальцев, уплощение грудной клетки, вялость. При простукивании обнаруживается незначительное расширение сердца. Типичным аускультативным признаком является скребущий шум слева от грудины во II-III межреберьях.

Рентген грудной полости выявляет характерную для порока картину: обедненный легочный рисунок и характерную форму сердечной тени («голландский башмачок»).С помощью УЗИ определяют величину смещения аорты, степень легочного стеноза, размер дефекта межжелудочковой перегородки, а также выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование сердца позволяет исследовать состав крови в сердечных камерах и рассчитать величину сброса крови.При проведении ангиокардиографиии с введением контрастного вещества появляется возможность определить размер, протяженность и локализацию стеноза.Прибором пульсоксиметром измеряется уровень насыщенности кислородом капиллярной крови.

 

Лечение тетрады Фалло

Лечение данного порока сердца возможно только хирургическим путем. Операция назначается вскоре после рождения ребенка или в более позднем возрасте, в зависимости от общего состояния здоровья, проявлений заболевания и серьезности дефектов. Большинство хирургов придерживаются поэтапного метода оперативного вмешательства.

Первый этап. Детям до трех лет делают паллиативные операции, призванные увеличить приток крови в малый круг кровообращения. Подобное вмешательство уменьшает симптомы тетрады Фалло и улучшает качество жизни.

Второй этап проводится через полгода. Радикальная операция ведет к устранению стеноза выходного отдела правого желудочка и исправлению дефекта межжелудочковой перегородки путем вшивания заплаты для увеличения ширины выходного отдела.

Обычно хирургическое лечение тетрады Фалло имеет хорошие результаты: пациенты трудоспособны, они удовлетворительно переносят физические нагрузки. В дальнейшем все пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.