Телефон для записи в КардиоЦентр (Израиль) 972-99594859

Коарктация аорты

Коартация аорты

Коартация аорты

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение коарктации аорты. Коарктация аорты – сужение просвета этого крупного кровеносного сосуда. В большинстве случаев заболевание является врожденным и лишь иногда может развиваться в результате травмы, приводящей к уменьшению первоначального диаметра аорты. Врожденное поражение локализовано в области перехода дуги аорты в нисходящую аорту дистальнее (отдаленнее) левой подключичной артерии.

Проявления коарктации аорты характеризуются повышением давления в верхней части тела и гипоперфузией, или пониженным кровоснабжением, в нижней. В тяжелых случаях коарктация проявляется поздно, когда уже развито коллатеральное кровообращение в нижней части тела.

Врожденная форма коарктации нередко связана с другими пороками развития сердечно-сосудистой системы, такими, как премоляр аортального клапана или дефект межжелудочковой перегородки сердца (VSD). Кроме того, заболевание может иметь связь с синдромом Тернера. Коарктация аорты нередко является причиной вторичной гипертонии и это следует учитывать в дифференциальной диагностике.

Болезнь часто возникает из-за дефекта в емкости малого круга кровообращения в ходе внутриутробного развития четвертой и шестой дуг аорты. Существует две теории, объясняющие то, как это происходит. Первая – это теория тканевого протока, согласно которой сужение просвета аорты является причиной замещения разрушенной (недоразвитой) эластичной ткани на соединительную ткань. Гемодинамическая теория предполагает, что уменьшение притока крови вызвано недоразвитием перешейка аорты.

По статистике врожденная коарктация наблюдается у 1 из 2500 новорожденных. Наличие подобного поражения у родителей повышает риск возникновения порока у ребенка.

 

Клиническое проявление коарктации аорты

 

Проявления у новорожденных

Проявления коарктации аорты в первые три недели жизни выражаются в виде вялости, выраженной сердечной недостаточности, тахипноэ (учащенного поверхностного дыхания). Симптомы могут появиться внезапно, а наличие дефекта межжелудочковой перегородки ускоряет их развитие. Артериальное давление при коарктации повышено в верхней части тела и снижено в нижней. Появление дифференциального цианоза возникает из-за открытого артериального протока, что проявляется синюшной окраской нижних конечностей. Систолический шум в левой подключичной области является типичным, но его диапазон может быть разным в зависимости от коллатерального кровообращения и наличия других сердечных патологий.

 

Проявления у взрослых

Коарктация у взрослых пациентов чаще всего выявляется в результате осмотра и сопровождается шумами и гипертонией. Проявления коарктации аорты при этом таковы: головные боли, носовые кровотечения, мышечная слабость и судороги ног, холодные на ощупь ноги. Причиной неврологических симптомов в ногах становится плохое кровоснабжение спинного мозга. Также клиническим признаком может быть снижение нервно-мышечного биопотенциала нижних конечностей, выраженное в задержке нервных импульсов при внешнем воздействии и снижении силы мышц. При аускультации выявляется систолический или непрерывный шум, как правило, слышимый в левой подключичной области и под левой лопаткой. Трепет или гул из-за потока в аберрантных коллатеральных сосудах могут присутствовать над грудной клеткой или в брюшной стенке.

 

Дифференциальная диагностика

Коарктация аорты может сосуществовать со многими другими сердечно-сосудистыми мальформациями и экспертная оценка необходима, чтобы обнаружить любые аномалии.

Дифференциальная диагностика коарктации аорты у взрослых включает в себя выявление следующих заболеваний:

  • аортальный стеноз;
  • кардиомиопатии (дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия);
  • фиброэлстоз эндокарда;
  • первичная артериальная гипертония;
  • синдром гипоплазии левых отделов сердца;
  • вирусный миокардит;
  • циркуляторный коллапс.

 

При диагностике коарктации проводятся различные исследования. При анализе крови внимание обращают на наличие артериальных газов и гнойно-септических образований. Исследование грудной клетки выявляет признаки застойной сердечной недостаточности, насечку на нижней стороне ребра из-за давления кровеносных сосудов, деформацию тени аорты в месте коарктации. Эхокардиография позволяет оценить градиент давления, вызванный аномалией, а также выявить любые сопутствующие нарушения. МРТ определяет характер коарктации и наличие связанных с ней аномалий. ЭКГ у взрослых обычно показывает гипертрофию левого желудочка и признаки ишемии, а у новорожденных определяет гипертрофию правого желудочка. Также поставить правильный диагноз помогает сердечная катетеризация.

 

Лечение коарктации аорты

Выбор метода лечения коарктации аорты зависит от тяжести протекания и сопутствующих аномалий.

 

Медикаментозная терапия

Простагландин Е1 используется у новорожденных для открытия протока и повышения гемодинамической стабильности, когда заболевание проявляется в острой форме.

Диуретики и инотропные препараты применяются для лечения застойной сердечной недостаточности, как у взрослых, так и у новорожденных. Бета-блокаторы используются для физической коррекции коарктации аорты, и могут быть назначены впоследствии. Ангиотензин-превращающий фермент применяется для последующей коррекции гипертонии и устранения обструкции. У пациентов с премоляром артериального клапана увеличивается риск развития инфекционного эндокардита, поэтому в таких случаях нередко прибегают к профилактике с помощью антибиотиков.

 

Хирургическое лечение

Основным методом лечения коарктации аорты является баллонная ангиопластика – операция, направленная на расширение просвета аорты. Она может проводиться с имплантацией стента (специальной конструкции, помещаемой в просвет аорты) или без таковой. Подобное хирургическое вмешательство проводится повторно в тех случаях, когда операция не принесла желаемого результата и коарктация возникает снова.

Ангиопластика является предпочтительной для лечения рецидива коарктации аорты после операции у новорожденных. Для симптоматического лечения новорожденных метод используется в качестве предварительной процедуры, чтобы выиграть время до операции.

Баллонная ангиопластика считается более безопасным способом по сравнению с хирургической реконструкцией и снижает риск появления кровотечений, но не гарантирует отсутствия более поздних осложнений, таких как аневризма и гипертония. Ангиопластика становится все более предпочтительной для лечения коарктации аорты, которая повторяется после операции.

 

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз плохой и процент пациентов, доживших до 50 лет, очень низок. Основные факторы, определяющие продолжительность жизни пациента – это возраст и степень выраженности артериальной гипертензии. Для тех, кто проходил лечение в позднем детстве или раннем взрослом возрасте, продолжительность жизни составляет примерно 35-38 лет.

Основными проблемами, сокращающими эту цифру, являются: образование аневризм, гипертензия, преждевременная коронарная и цереброваскулярная болезнь. В связи с этим первостепенную роль играет тщательный контроль развития осложнений и постоянная фармакологическая терапия.

Пациенты должны избегать чрезмерно интенсивной физической активности, контактных видов спорта и упражнений, которые включает в себя напряжение, например, тяжелая атлетика. Полезны будут только легкие аэробные нагрузки.