Телефон для записи в КардиоЦентр (Израиль) 972-99594859

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна представляет собой врожденную патологию трехстворчатого клапана и характеризуется сдвигом лепестков в область правого желудочка.

Трехстворчатый клапан отделяет правое предсердие от правого желудочка. Нормальный клапан имеет три лепестка, открывающиеся и закрывающиеся для того, чтобы позволить крови течь из правого предсердия в желудочек. В нормальном здоровом сердце клапан между правым предсердием и желудочком закрывается полностью, и когда желудочек проталкивает кровь в легкие, клапан предотвращает ее обратный ток.

В результате сдвига створок клапана, характерного аномалии Эбштейна, правый желудочек получается поделенным на две части, из которых непосредственно функции желудочка выполняет только нижняя часть, находящаяся под клапаном. В результате этого правое предсердие может быть больше, чем обычно, а правый желудочек – меньше.

При диагностике аномалии Эбштейна врач может увидеть, что клапан не закрывается полностью, в результате чего происходит утечка некоторого объема крови назад в правое предсердие. В результате дополнительного объема крови, находящейся в правом предсердии, оно может быть увеличено; в тяжелых случаях патология приводит к такой проблеме как сердечная недостаточность.

 

У детей с аномалией Эбштейна часто наблюдаются такие патологии как дефект межпредсердной перегородки, наличие отверстия в стенке между двумя верхними сердечными камерами или другие пороки. Также аномалия Эбштейна может быть связана с проблемами электрической системы сердца, отвечающей за перекачивание крови, а также патологией Вольфа-Паркинсона-Уайта, указывающей на наличие дополнительного электрического соединения между нижней и верхней сердечными камерами. Данные патологии могут быть причиной аритмии или ненормального сердцебиения.

 

Симптомы аномалии Эбштейна

Симптомы патологии включают несколько или все перечисленные признаки:

  • синий или фиолетовый оттенок губ, кожи, ногтей (цианоз);
  • шумы в сердце, которые врач может прослушать с помощью стетоскопа;
  • одышка;
  • постоянная усталость.

 

Диагностика аномалии Эбштейна

В тяжелых случаях аномалия Эбштейна может быть диагностирована с помощью ультразвуковой визуализации во время внутриутробного развития. У новорожденных с патологией трехстворчатого клапана наблюдаются признаки цианоза и трудности с дыханием сразу после рождения. Таким детям требуется сердечная реанимация.

Во многих случаях симптомы данной патологии незначительны и долгое время могут не проявляться вообще. При легких случаях болезни педиатр может заметить шумы в сердце лишь тогда, когда ребенок подрастет, а в некоторых случаях аномалия не диагностируется до совершеннолетия.

Для диагностики аномалии Эбштейна врач может назначить следующие процедуры:

  • рентген грудной клетки;
  • эхокардиография (ЭхоКГ) – использует звуковые волны для получения изображений сердца;
  • электрокардиограмма (ЭКГ) – измеряет электрическую активность сердца.

В некоторых случаях для диагностики патологии требуется катетеризация сердца, позволяющая предоставить дополнительную информацию о состоянии клапана и сердечной мышцы. Во время катетеризации тонкая трубка вставляется в вену на ноге или руке и проталкивается до сердца.

 

Лечение аномалии Эбштейна

Иногда для исправления патологии трехстворчатого клапана требуется операция на открытом сердце. Задачей кардиохирурга является исправление патологии, позволяющее клапану нормально функционировать. Если это невозможно, проводится протезирование трехстворчатого клапана, то есть замена поврежденного клапана донорским, взятым у человека-донора, либо у крупного животного.

Во многих случаях аномалия Эбштейна не требует лечения, в таких случаях раз или два раза в год необходимо посещать кардиолога, который будет контролировать состояние ребенка, исключая прогрессирование состояния.

 

Наблюдение за ребенком с аномалией Эбштейна в подростковом возрасте

Детский кардиолог наблюдает за ребенком до достижения им взрослого возраста. При этом пациент должен тщательно следовать рекомендациям врача, включая прием лекарственных препаратов и ограничение физических упражнений.

Критические состояния требуют своевременного протезирования трехстворчатого клапана или другого оперативного вмешательства, и последующего наблюдения у кардиолога.

В некоторых случаях дети с аномалией Эбштейна имеют проблемы с сердцем в последующей жизни, включая трудности с давлением и биением сердца. В таких случаях может потребоваться дополнительная операция или катетеризация сердца.

 

Наблюдения за взрослым человеком с аномалией Эбштейна

При необходимости пациент, достигший взрослого возраста, также наблюдается у кардиолога. Благодаря возможностям современной медицины большинство детей с сердечными заболеваниями переходят во взрослую жизнь практически здоровыми людьми, которым не нужно ограничивать свою продуктивную деятельность.